類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)是一種病因未明的慢性、以炎性滑膜炎為主的系統(tǒng)性疾病。其特征是手、足小關(guān)節(jié)的多關(guān)節(jié)、對(duì)稱(chēng)性、侵襲性關(guān)節(jié)炎癥,經(jīng)常伴有關(guān)節(jié)外器官受累及血清類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性,可以導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形及功能喪失。
一般情況下,類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎可伴有體重減輕、低熱及疲乏感等全身癥狀。
?。?)晨僵早晨起床時(shí)關(guān)節(jié)活動(dòng)不靈活的主觀感覺(jué),它是關(guān)節(jié)炎癥的一種非特異表現(xiàn),其持續(xù)時(shí)間與炎癥的嚴(yán)重程度成正比。
?。?)關(guān)節(jié)受累的表現(xiàn)①多關(guān)節(jié)受累呈對(duì)稱(chēng)性多關(guān)節(jié)炎(常≥5個(gè)關(guān)節(jié))。易受累的關(guān)節(jié)有手、足、腕、踝及顳頜關(guān)節(jié)等,其他還可有肘、肩、頸椎、髖、膝關(guān)節(jié)等。②關(guān)節(jié)畸形手的畸形有梭形腫脹、尺側(cè)偏斜、天鵝頸樣畸形、鈕扣花樣畸形等。足的畸形有跖骨頭向下半脫位引起的仰趾畸形、外翻畸形、跖趾關(guān)節(jié)半脫位、彎曲呈錘狀趾及足外翻畸形。③其他可有正中神經(jīng)/脛后神經(jīng)受壓引起的腕管∕跗管綜合征,膝關(guān)節(jié)腔積液擠入關(guān)節(jié)后側(cè)形成腘窩囊腫(Baker囊腫),頸椎受累(第2、3頸椎多見(jiàn))可有頸部疼痛、頸部無(wú)力及難以保持其正常位置,寰樞關(guān)節(jié)半脫位,相應(yīng)有脊髓受壓及椎基底動(dòng)脈供血不足的表現(xiàn)。
(3)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)①一般表現(xiàn)可有發(fā)熱、類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)(屬于機(jī)化的肉芽腫,與高滴度RF、嚴(yán)重的關(guān)節(jié)破壞及RA活動(dòng)有關(guān),好發(fā)于肘部、關(guān)節(jié)鷹嘴突、骶部等關(guān)節(jié)隆突部及經(jīng)常受壓處)、類(lèi)風(fēng)濕血管炎(主要累及小動(dòng)脈的壞死性小動(dòng)脈炎,可表現(xiàn)為指、趾端壞死、皮膚潰瘍、外周神經(jīng)病變等)及淋巴結(jié)腫大。②心臟受累可有心包炎、心包積液、心外膜、心肌及瓣膜的結(jié)節(jié)、心肌炎、冠狀動(dòng)脈炎、主動(dòng)脈炎、傳導(dǎo)障礙,慢性心內(nèi)膜炎及心瓣膜纖維化等表現(xiàn)。③呼吸系統(tǒng)受累可有胸膜炎、胸腔積液、肺動(dòng)脈炎、間質(zhì)性肺疾病、結(jié)節(jié)性肺病等。④腎臟表現(xiàn)主要有原發(fā)性腎小球及腎小管間質(zhì)性腎炎、腎臟淀粉樣變和繼發(fā)于藥物治療(金制劑、青霉胺及NSAIDs)的腎損害。⑤神經(jīng)系統(tǒng)除周?chē)窠?jīng)受壓的癥狀外,還可誘發(fā)神經(jīng)疾病、脊髓病、外周神經(jīng)病、繼發(fā)于血管炎的缺血性神經(jīng)病、肌肥大及藥物引起的神經(jīng)系統(tǒng)病變。⑥貧血是RA常見(jiàn)的關(guān)節(jié)外表現(xiàn),屬于慢性疾病性貧血,常為輕至中度。⑦消化系統(tǒng)可因RA血管炎、并發(fā)癥或藥物治療所致。⑧眼幼年患者可有葡萄膜炎,成人可有鞏膜炎,可能由血管炎所致。還可有干燥性結(jié)膜角膜炎、鞏膜軟化、鞏膜軟化穿孔、角膜溶解。
?。?)Felty綜合征1%的RA患者可有脾大、中性粒細(xì)胞減少(及血小板減少、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少),常有嚴(yán)重的關(guān)節(jié)病變、高滴度的RF及ANA陽(yáng)性,屬于一種嚴(yán)重型RA。
?。?)緩解性血清陰性、對(duì)稱(chēng)性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征(RS3PE)男性多見(jiàn),常于55歲以后發(fā)病,呈急性發(fā)病,有對(duì)稱(chēng)性腕關(guān)節(jié)、屈肌腱鞘及手小關(guān)節(jié)的炎癥,手背可有凹陷性水腫。晨僵時(shí)間長(zhǎng)(0.5~1天),但RF陰性,X線多沒(méi)有骨破壞。有56%的患者為HLA-B7陽(yáng)性。治療上對(duì)單用NSAIDs藥物反應(yīng)差,而小劑量糖皮質(zhì)激素療效顯著。常于1年后自發(fā)緩解,預(yù)后好。
?。?)成人Still?。ˋOSD)以高熱、關(guān)節(jié)炎、皮疹等的急性發(fā)作與緩解交替出現(xiàn)的一種少見(jiàn)的RA類(lèi)型。因臨床表現(xiàn)類(lèi)似于全身起病型幼年類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(Still病)而得名。部分患者經(jīng)過(guò)數(shù)次發(fā)作轉(zhuǎn)變?yōu)榈湫偷腞A。
(7)老年發(fā)病的RA常>65歲起病,性別差異小,多呈急性發(fā)病,發(fā)展較快(部分以O(shè)A為初表現(xiàn),幾年后出現(xiàn)典型的RA表現(xiàn))。以手足水腫、腕管和跗管綜合征及多肌痛為突出表現(xiàn),晨僵明顯,60%~70%RF陽(yáng)性,但滴度多較低。X線以骨質(zhì)疏松為主,很少侵襲性改變?;颊叱R蛐难堋⒏腥炯澳I功能受損等合并癥而死亡。選用NSAIDs要慎重,可應(yīng)用小劑量激素,對(duì)慢作用抗風(fēng)濕藥(SAARD)反應(yīng)較好。